ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΑ
Οξεία μυελογενής λευχαιμία
Ποιες είναι οι αιτίες και η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας; Πόσο είναι δυνατόν να αυξηθεί η επιβίωση; (Γ. Φ., Ζωγράφου)
Ο διευθυντής της Αιματολογικής Κλινικής του ΤΥΠΕΤ Λάμπρος Τζιανούμης απαντά ότι για την ανάπτυξη της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας έχουν ενοχοποιηθεί η κληρονομικότητα, η ακτινοβολία, χημικές ουσίες, επαγγελματική έκθεση σε τοξικούς παράγοντες και κυτταροστατικά φάρμακα. Χημική έκθεση στο βενζόλιο (που χρησιμοποιείται ως διαλυτικό στη βιομηχανία), το κάπνισμα, η έκθεση σε προϊόντα πετρελαίου, χρώματα, αρωματικά υγρά, αιθυλενοξείδιο, ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα φάρμακα έχουν συσχετισθεί με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Τα τελευταία δέκα χρόνια υπάρχει αύξηση στην επίπτωση της νόσου.
Η ανταπόκριση στη θεραπεία και η επιβίωση εξαρτώνται από πληθώρα προγνωστικών παραγόντων που σχετίζονται με τα κλινικά χαρακτηριστικά του ασθενούς. Η ηλικία, η υπόλοιπη υγεία του, ο καρυότυπος και οι γονιδιακές μεταλλάξεις αποτελούν τους πιο ισχυρούς προγνωστικούς παράγοντες. Μετά τη διάγνωση και την ταξινόμηση της νόσου με καρυότυπο και μοριακό έλεγχο, η θεραπεία χωρίζεται σε δύο φάσεις: θεραπεία εφόδου και θεραπεία μετά την ύφεση. Στόχος είναι η ταχεία πρόκληση πλήρους ύφεσης, που αφού επιτευχθεί η θεραπεία, συνεχίζεται για να παραταθεί η επιβίωση. Οι θεραπείες εφόδου-ύφεσης επιλέγονται με βάση την ηλικία του αρρώστου. Τα αποτελέσματα θεραπείας με φάρμακα, όπως η κυτταραβίνη και οι ανθρακυκλίνες σε ασθενείς κάτω των 60 ετών, φαίνεται να αυξάνουν τη συχνότητα ύφεσης-ίασης.
Η επίτευξη μιας πρώτης πλήρους ύφεσης διαρκείας είναι κρίσιμη για τη μακροπρόθεσμη επιβίωση χωρίς νόσο των ασθενών. Οι περισσότεροι ασθενείς με πλήρη ύφεση υποτροπιάζουν και ο μοναδικός τρόπος για ίαση είναι η μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων (αυτόλογη-αλλογενής μεταμόσχευση), ανάλογα με τη μοριακή-κυτταρογενετική εικόνα του ασθενούς. Η αλλογενής χρησιμοποιείται σε ασθενείς μικρότερης ηλικίας των 60-70 ετών, με συμβατό δότη και υψηλού κινδύνου κυτταρογενετικά. Οι προγνωστικοί παράγοντες καθορίζουν την επιλογή των ασθενών με πρώτη πλήρη ύφεση, στους οποίους η μεταμόσχευση θα είναι αποτελεσματική. Οταν μετά την πλήρη ύφεση εμφανιστεί υποτροπή, ο ασθενής θα πρέπει – εφόσον είναι κατάλληλος για αλλογενή μεταμόσχευση – να υποβληθεί αμέσως σε αυτήν. Η μακροπρόθεσμη επιβίωση χωρίς νόσο είναι 30%-50% με αλλογενή και 20% με αυτόλογη. Ο σημαντικότερος παράγοντας που καθορίζει την ανταπόκριση στη μεταμόσχευση είναι η διάρκεια της πλήρους ύφεσης που έχει επιτευχθεί με την προηγηθείσα χημειοθεραπεία.